Особое внимание: лейкемия у детей и взрослых

Особое внимание: лейкемия у детей и взрослых

Острый лейкоз обычно начинается внезапно, на фоне полного здоровья. У пациента появляются повышенная температура тела, симптомы интоксикации, повышенная потливость, отмечаются сильный упадок сил и жизненной энергии, анорексия. Появляются жалобы на постоянные боли в костях, суставах, мышцах.
Часто первые проявления лейкоза могут маскироваться под обычноеили даже. Но обращает на себя внимание появление стоматита в его язвенной форме или же развитие гингивита. Если на этой стадии патология не была выявлена, то она постепенно затихает и переходит во вторую. Именно на втором этапе при бессимптомном течении обычно и выявляется острый лейкоз у детей.В медицине принято различать 4 синдрома, которые типичны для лейкемии:

• анемический проявляется бледностью кожи, головокружением, хронической усталостью, потерей волос, ломкостью ногтей;
• геморрагический отличается увеличением лимфоузлов и миндалин, гепатоспленомегалией, на коже развиваются инфильтраты, поражаются легкие, почки, сердечная мышца;
• интоксикационный проявляется повышенной утомляемостью, головной болью, потерей аппетита, слабостью и вялостью, периодически происходит повышение температуры тела;
• гиперпластический возникает как результат внекостного поражения органов и тканей – происходит их увеличение и нарушение функций, причем особенно часто страдают печень, селезенка, лимфоузлы.

Хронический лейкоз чаще всего выявляется в пожилом возрасте, причем в основном у людей европейского происхождения. Каких-либо специфических симптомов не существует: пациенты жалуются на повышенную потливость, снижение массы тела, происходит увеличение внутренних лимфоузлов, увеличение печени и селезенки на поздних стадиях. Из-за сниженного иммунитета люди с таким заболеванием часто подвержены простудным заболеваниям и.Признаки лейкоза могут быть выражены ярко, а могут никак себя не проявлять. К тому же часто они маскируются под другие болезни. Поэтому любое заболевание должно рассматриваться как потенциально опасное для развития этого онкологического заболевания крови.

Связанные вопросы и ответы:

Что такое лейкемия

Острый лимфобластный лейкоз — наиболее распространенный вид рака у детей. На его долю приходится 1 из 3 случаев рака. Примерно 3 из 4 острых лейкозов у детей и подростков являются острыми лимфобластными лейкозами (ОЛЛ), а из оставшихся большинство составляет острый миелобластный лейкоз (ОМЛ).

Ежегодно в мире диагностируется от 2500 до 3500 новых случаев ОЛЛ, это примерно 3,4 случая на 100 тыс. детского населения.

В России за 2020 год зарегистрировано 1000-1500 новых случаев ОЛЛ у детей. Согласно зарубежным базам данных с 2000 по 2016 год наблюдается устойчивый рост заболеваемости ОЛЛ, но скорее это отражает более грамотный подход к ведению онкорегистра в разных странах и улучшение диагностики.

ОЛЛ чаще всего возникает в раннем детстве. Частота достигает пика в возрасте от 2 до 5 лет, несколько чаще встречается у латиноамериканских и белых детей, чем у афроамериканских и азиатских, чаще у мальчиков , чем у девочек.

В настоящее время общая выживаемость и 5-летняя безрецидивная выживаемость (БРВ) у детей с ОЛЛ может достигать 90%, то есть, 9 из 10 детей с ОЛЛ выздоравливают. Этот показатель хуже в странах с более низким уровнем жизни. В развивающихся странах и в России 5-летняя безрецидивная выживаемость составляет около 75%, 5-летняя общая выживаемость 82-85%.

Рецидив развивается у 10-20% детей с ОЛЛ, в зависимости от группы риска, и тогда общая выживаемость составляет 30-50%. У некоторых детей могут возникать повторные рецидивы и тогда шанс на выздоровление уменьшается.

Какие типы лейкемии существуют

Как распознать лейкоз на ранней стадии

Клинические симптомы лейкоза нарастают по мере увеличения численности пораженных лейкоцитов. Для острой формы болезни характерна выраженная симптоматика, тогда как у больных хронической формой проявления заболевания размыты или вовсе отсутствуют в течение длительного времени, иногда нескольких лет. К общим признакам рака крови относят:

• беспричинно повышенную температуру тела;
• обильное потоотделение по ночам;
• постоянную слабость, утомляемость, снижение работоспособности;
• ухудшение аппетита в целом или по отношению к отдельным продуктам;
• постоянное ощущение тошноты и рвота, не приносящая облегчения;
• беспричинное снижение массы тела за короткий период;
• болезненные ощущения в суставах и костной ткани, головные боли, которые невозможно облегчить при помощи обычных лекарств;
• раскоординированные движения тела;
• возникновение сильной одышки даже при небольших нагрузках;
• появление кровоподтеков и гематом в результате незначительных травм;
• обильные, долго не останавливающиеся кровотечения при незначительном травмировании кожи;
• кровотечения из носа, кровоточивость десен;
• резкое снижение иммунитета, как результат – частые респираторные инфекции;
• появление болей в одной из половин живота или в одном подреберье, вздутие живота;
• увеличение объема лимфоузлов, особенно расположенных в области шеи, под мышками и в паху;
• болезненная отечность паховой области;
• появление тумана перед глазами из-за нарушений структуры глазного дна.

При остром лейкозе симптомы быстро появляются и усиливаются, температура тела повышается до 39-40°С, вышеперечисленные признаки лейкемии развиваются в короткий период времени. Для хронического течения болезни характерно медленное нарастание и усиление проявлений, но процесс растягивается на несколько лет, а выраженная симптоматика появляется лишь при достижении развернутой и терминальной стадии болезни с метастазированием бластных клеток из костного мозга. Из-за обширных внутренних кровоизлияний, геморрагий, гнойно-септических и других осложнений наступает летальный исход.

У вас появились симптомы лейкемии?

Как часто встречается лейкемия у детей и взрослых

Возникновение болезни связывают с нарушением хромосомной молекулярной структуры под влиянием следующих факторов:

• ослабление иммунитета и тяжелые заболевания вирусного характера;
• воздействие радиации;
• постоянное взаимодействие с вредными химическими веществами на производстве;
• химиотерапии с цитостатическими препаратами;
• болезни с изменением хромосомного набора, передающиеся по наследству, в том числе синдром Дауна;
• заболевания кроветворения;
• курение.

Основные признаки лейкоза:

• высокая температура тела без явных на то причин;
• повышенная ночная потливость;
• ощущение упадка сил, утомляемости;
• плохой аппетит;
• тошнота, рвота без улучшения самочувствия;
• похудение в течение короткого промежутка и без видимых причин;
• плохая свертываемость крови;
• появление проблем с координацией;
• одышка без интенсивных нагрузок;
• образование гематом, кровоподтеков в местах небольших травм;
• боли в суставах, костях, головные, не прекращающиеся после приема обычно принимаемых обезболивающих препаратов;
• частые кровотечения из носа, десен;
• повышение частоты респираторных инфекционных заболеваний.

При остром лейкозе симптоматика быстро появляется и усиливается. Показатели температуры быстро растут, достигая отметки 39–40 градусов, причем ухудшение происходит за короткий период времени. При хроническом лейкозе симптомы нарастают медленно, процесс может растянуться надолго. А выраженные признаки проявляются, когда наступает развернутая и терминальная стадия. Если происходят обширные внутренние кровоизлияния, возникают осложнения, то пациент может умереть.

Каковы основные причины лейкемии у детей и взрослых

Во главе диагностики острых лейкозов стоит оценка морфологии клеток периферической крови и костного мозга. Для гемограммы при лейкемии характерна анемия, тромбоцитопения , высокая СОЭ, лейкоцитоз (реже лейкопения), присутствие бластных клеток. Показателен феномен «лейкемического зияния» - промежуточные стадии между бластами и зрелыми клетками отсутствуют.

С целью подтверждения и идентификации разновидности острого лейкоза выполняется стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга. При исследовании миелограммы обращает внимание увеличение процента бластных клеток (от 5% и выше), лимфоцитоз, угнетение красного ростка кроветворения (кроме случаев о. эритромиелоза) и абсолютное снижение или отсутствие мегакариоцитов (кроме случаев о. мегакариобластного лейкоза). Цитохимические маркерные реакции и иммунофенотипирование бластных клеток позволяют точно установить форму острого лейкоза. При неоднозначности трактовки анализа костного мозга прибегают к проведению трепанобиопсии .

С целью исключения лейкемической инфильтрации внутренних органов производится спинномозговая пункция с исследованием ликвора, рентгенография черепа и органов грудной клетки, УЗИ лимфатических узлов , печени и селезенки. Кроме гематолога, больные острым лейкозом должны быть осмотрены неврологом, офтальмологом, отоларингологом, стоматологом. Для оценки тяжести системных нарушений может потребоваться исследование коагулограммы, биохимического анализа крови, проведение электрокардиографии, ЭхоКГ и др.

Дифференциально-диагностические мероприятия направлены на исключение ВИЧ-инфекции, инфекционного мононуклеоза , цитомегаловирусной инфекции, коллагенозов , тромбоцитопенической пурпуры, агранулоцитоза ; панцитопении при апластической анемии , В12 и фолиеводефицитной анемии ; лейкемоидных реакций при коклюше, туберкулезе, сепсисе и др. заболеваниях.

Каковы основные симптомы лейкемии у детей и взрослых

Лечением рака крови занимаются онкогематологи, это отдельная отрасль онкологии. Терапию назначают по установленным протоколам, прописанным в клинических рекомендациях. Главная цель лечения — восстановление нормального процесса кроветворения, что позволяет добиться стойкой ремиссии, а иногда и полного выздоровления пациента.

Срочное интенсивное лечение показано при всех вариантах острого белокровия. Основной метод — химиотерапия разными группами препаратов. Лечение длительное и состоит из нескольких этапов:

• Индукция ремиссии — в этот период важно максимально быстро сократить количество атипичных клеток крови. Применяют 1-2 курса многокомпонентной химиотерапии, такое лечение довольно токсично и может дать серьезные осложнения.
• Консолидация, или закрепление полученного результата. Наиболее агрессивный вариант терапии, так как применяют высокие дозы химиопрепаратов, требуется 1-2 курса.
• Поддерживающее лечение для уничтожения оставшихся атипичных клеток в кровотоке и костном мозге, длительность этапа зависит от формы болезни.

Хирургическое лечение заключается в пересадке костного мозга, которая становится возможной только после стабилизации состояния пациента. В качестве экспериментального лечения применяют таргетную терапию. Всем пациентам показано симптоматическое лечение для поддержания работы органов, подавления сопутствующих вирусных, бактериальных и грибковых инфекций.

При хронической форме белокровия лечение может быть отложено при отсутствии клинических симптомов болезни. В случае ухудшения состояния начинают курс химиотерапии.

Диагноз уже поставлен? Приглашаем на бесплатный онкологический консилиум

Если у вас на руках есть свежие анализы и результаты диагностики из другого медицинского учреждения - приходите в "СМ‑Клиника" и получите мнение нескольких врачей. Заполните форму обратной связи, мы свяжемся с вами и проконсультируем по услуге.

Нажимая на кнопку, вы даёте согласие на обработку ваших персональных данных в соответствии с пользовательским соглашением .

Какие методы диагностики используются для выявления лейкемии у детей и взрослых

Это факторы, которые связаны с окружением человека. Самые частые из них – радиация и определенные химические вещества. Такие факторы могут повышать риск развития лейкоза (а также других опухолей) у ребенка.

Воздействие радиации

Воздействие высокого уровня радиации является фактором риска лейкоза у детей. У детей, выживших после взрыва атомной бомбы в Японии, наблюдался повышенный риск развития ОМЛ.

Также риск болезни повышается, если воздействие радиации происходит в первые месяцы беременности, но точная степень риска остается неизвестной.

Возможные риски от воздействия низких доз радиации (как при проведении рентгенографии или компьютерной томографии) во время беременности или в детстве точно неизвестны. Некоторые исследования установили небольшое увеличение риска, по данным других исследований – воздействие низких доз радиации не повышало риск возникновения лейкоза. Таким образом, повышение риска от малых доз радиации, скорей всего, не очень значительное. И все же для безопасности доктора рекомендуют беременным и детям не проходить данные исследования, если нет абсолютной необходимости.

Воздействие химиотерапии и некоторых химических веществ

У детей (и взрослых), которым проводилось лечение рака определенными химиотерапевтическими препаратами, более высокий риск развития вторичных лейкозов (обычно ОМЛ) в дальнейшем. К таким препаратам относятся циклофосфамид, доксорубицин, этопозид и тенипозид . Обычно лейкоз возникает в течение 5-10 лет после их применения.

Воздействие бензола (растворитель, используемый в чистящих средствах или при производстве определенных лекарств, пластика и красителей) может повышать риск развития лейкоза у взрослых, но редко – у детей. Для того, чтобы бензол оказал влияние на клетки костного мозга, необходимо стойкое и длительное его воздействие на организм (например, длительная работа на производстве или нахождение детей на таком производстве и вблизи него). Взаимодействие с предметами быта, которые имеют сертификат качества, абсолютно безопасно.

Несколько исследований нашли возможную связь между развитием лейкоза у детей и воздействием пестицидов (во время беременности или в раннем детстве). Однако большинство таких исследований имеют серьезные недостатки и ограничения при проведении. Для подтверждения такой связи необходимо провести больше исследований.

Подавление иммунной системы

Дети, которые получают интенсивное лечение, направленное на подавление их иммунной системы (обычно это те пациенты, которым проведена трансплантация органа), имеют повышенный риск развития определенных видов рака, в том числе – неходжкинских лимфом и ОЛЛ .

Какие методы лечения используются для лечения лейкемии у детей и взрослых

Некоторые аспекты развития лейкоза у детей до настоящего времени остаются неясными. На современном этапе доказано этиологическое влияние радиационного излучения, онкогенных вирусных штаммов, химических факторов, наследственной предрасположенности, эндогенных нарушений (гормональных, иммунных) на частоту возникновения лейкоза у детей. Вторичный лейкоз может развиться у ребенка, перенесшего в анамнезе лучевую или химиотерапию по поводу другого онкологического заболевания.

На сегодняшней день механизмы развития лейкоза у детей принято рассматривать с точки зрения мутационной теории и клоновой концепции. Мутация ДНК кроветворной клетки сопровождается сбоем дифференцировки на стадии незрелой бластной клетки с последующей пролиферацией. Таким образом, лейкозные клетки – есть не что иное, как клоны мутировавшей клетки, неспособные к дифференцировке и созреванию и подавляющие нормальные ростки кроветворения. Попадая в кровь, бластные клетки разносятся по всему организму, способствуя лейкемической инфильтрации тканей и органов. Метастатическое проникновение бластных клеток через гематоэнцефалический барьер приводит к инфильтрации оболочек и вещества головного мозга и развитию нейролейкоза.

Отмечено, что у детей с болезнью Дауна лейкоз развивается в 15 раз чаще, чем у других детей. Повышенный риск развития лейкоза и других опухолей имеется у детей с синдромами Ли-Фраумени , Клайнфельтера , Вискотт-Олдрича, Блума , анемией Фанкони , первичными иммунодефицитами (Х-сцепленной агаммаглобулинемией , атаксией-телеангиэктазией Луи-Барр и др.), полицитемией и др.